作者：衡道病理
上期课程回顾
上一期“复旦大学附属中山医院病理科31周年系列公开课”的课程中，卢韶华老师分享了2021版WHO胸膜间皮瘤更新要点及鉴别诊断易小贷苹果版。摘要如下：
内容摘要
2021版WHO胸膜肿瘤分类更新要点
高分化乳头状间皮瘤(WDPM)更名为高分化乳头状间皮肿瘤(WDPMT)易小贷苹果版，因证据表明这些肿瘤表现出相对惰性的行为；
局限性和弥漫性间皮瘤不再以“恶性”一词作为前缀；
原位间皮瘤(MIS)被添加2021年分类易小贷苹果版，可通过免疫组化的BAP1和/或MTAP缺失和/或通过FISH方法测定CDKN2A的纯合缺失来识别；
三种主要的组织学亚型(即上皮样、双相和肉瘤样)保持不变易小贷苹果版，但结构模式、细胞学和间质特征，根据其预后意义被更正式地纳入2021年分类；
上皮样弥漫性的细胞核分级易小贷苹果版，建议在病理报告中记录这一特征和其他组织学预后特征；
BAP1、EZH2、MTAP的IHC可鉴别诊断良性间皮增生和间皮瘤；
双相间皮瘤可在同时显示上皮样和肉瘤样成分的小活检中诊断易小贷苹果版，即使其中一种成分的含量低于10%；
弥漫性胸膜间皮瘤中最常改变的基因包括BAP1、CDKN2A、NF2、TP53、SETD2和SETB1易小贷苹果版。
分化好的乳头状间皮肿瘤
罕见易小贷苹果版，文献仅约50例病例报道
与石棉接触史无关
多数发生于腹膜 (女>>男); 极少数发生于胸膜(男女同比)
胸膜乳头状间皮肿瘤平均年63岁 易小贷苹果版，31-79岁
诊断必要条件 (Essential criteria)
覆盖温和间皮细胞的乳头结构形成
无间质浸润
诊断理想条件 (Desirable criteria)
IHC:间皮标记(+)
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BAP1 (+)
分化好的乳头状间皮肿瘤
原位胸膜间皮瘤
罕见易小贷苹果版，个案报道，均有石棉接触史，伴/不伴胸膜斑块形成，多发生于放疗后或家族史
原位胸膜间皮瘤易小贷苹果版，好发于男性，男>>女
好发年龄:67-79 岁
需大块活检诊断(ideally 100-200mm2)易小贷苹果版，小活检及细胞学不诊断
需临床、影像及病理三者结合进行诊断
诊断必要条件 (Essential criteria )
胸腔积液
影像学或胸腔镜未见肿块
胸膜表面单层增生间皮细胞(有或无异型)
镜下无浸润
IHC: BAP1和/或MTAP缺失:和/或CDKN2A缺失
MDT讨论后诊断
诊断理想条件 (Desirable criteria)
覆盖温和间皮细胞的乳头结构形成
无间质浸润
原位胸膜间皮瘤
弥漫性胸膜间皮瘤
弥漫性间皮瘤临床表现
一种显示间皮细胞分化的恶性肿瘤易小贷苹果版，好发于胸膜和腹膜，少数病例发生于心包膜、睾丸鞘膜和女性生殖道
肿瘤呈弥漫性生长易小贷苹果版，传统上认为起源于间皮细胞，但有研究提示肿瘤可能起自于间皮下细胞，该细胞可向不同方向分化
胸膜间皮瘤主要发生于50-70岁以上患者易小贷苹果版，北美洲男:女=9:1;腹膜间皮瘤多发于年轻女性，潜伏期15-30年
临床表现: 胸痛；呼吸困难40%；胸膜浸润50%
中位生存期: Stage I: 22 M; Stage II: 17 M; Stage II: 11 M
弥漫性胸膜间皮瘤
上皮型间皮瘤
50%的胸膜间皮瘤和75%的腹膜间皮瘤属于上皮性;
基本特点:瘤细胞无明显异型性;
细胞形态:瘤细胞形态基本一致易小贷苹果版，呈立方状、多边形；胞浆嗜酸性；核分裂象不常见
上皮型间皮瘤组织学亚型
上皮型间皮瘤形态学变型
管状乳头状变型
腺瘤样 (微腺样)变型
实体(片状)变型
小细胞变型
透明细胞变型
蜕膜样变型
多形性变型
肉瘤样型间皮瘤
由梭形细胞构成易小贷苹果版，细胞排列成束状或杂乱分布
生长方式与纤维肉瘤相似；肿瘤显著间变则类似于恶性纤维组织细胞瘤
需与肺肉瘤样癌累及胸膜或肉瘤样肾细胞癌转移鉴别
肉瘤样间皮瘤
诊断注意事项
5%肉瘤样间皮瘤上皮标记阴性
肿瘤异源成分上皮标记可能阴性
上皮标记阳性肿瘤
1、滑膜肉瘤
2、上皮样肉瘤
3、平滑肌肉瘤
促结缔组织增生性间皮瘤
由Kannersrin和Churg于1980年首次报道
特征：间质内含有大量致密的胶原纤维为特征易小贷苹果版，梭形细胞夹杂于胶原纤维之间
诊断标准:上述区域至少占50%以上易小贷苹果版，其他区域可为典型肉瘤样间皮瘤成分;
浸润肺或胸腔、坏死、肉瘤样区域或远处转移
生物学行为呈高度恶性：鉴于本型易于机化性胸膜炎或孤立性纤维性肿瘤混淆易小贷苹果版，2004WHO单独列出
促结缔组织增生型间皮瘤
双相型间皮瘤
上皮样和肉瘤样两种成分混合而成
每种成分至少占该肿瘤10%
对肿瘤广泛取材将会增加双相型病例的比例
双相型间皮瘤易被误诊为滑膜肉瘤、癌肉瘤、上皮样血管内皮瘤、间皮增生伴间质纤维明显增生
双相型间皮瘤
影响弥漫性间皮瘤预后因素
DPM组织学亚型与预后相关
多形型与双相型DPM预后相似
实体型与多形型多发生于间皮瘤术后
胸膜间皮瘤的鉴别诊断
一、间皮瘤vs转移性腺癌
间皮标记
腺癌标记
二、间皮瘤vs反应性间皮增生
鉴别诊断难度大
病理诊断一致性差
应谨慎诊断
充足的病理标本
临床、影像学及病理形态相结合
简单性间皮增生
增生的间皮细胞呈单层扁平或立方状易小贷苹果版，规则地分布于浆膜面
间皮细胞无异型易小贷苹果版，但有时可见清晰核仁
简单性增生可见于任何刺激浆膜的情形:胸腹水、气胸、内膜异位、卵巢肿瘤、盆腔炎等
非典型间皮增生
可呈单层立方状易小贷苹果版，也可在浆膜面堆积成实性结节，多无乳头轴心
间皮细胞显示不同程度异型性易小贷苹果版，通常表现为核增大，可见明显核仁
若非典型增生间皮下结缔组织内无炎症反应、或显示致密纤维化时易小贷苹果版，要考虑恶性可能性
三、肉瘤型间皮瘤vs梭形细胞肿瘤
肉瘤样型间皮瘤的鉴别诊断
肉瘤样癌
梭形细胞肉瘤：纤维肉瘤、滑膜肉瘤等
骨肉瘤或软骨肉瘤
脂肪肉瘤
恶性黑色素瘤
上皮样血管内皮细胞
SFT
四、促结缔组织增生性间皮瘤vs机化性胸膜炎
小结
胸膜间皮瘤诊断时，需与各种累及胸膜的原发性及继发性病变鉴别易小贷苹果版。
疑难病例、小活检标本需结合临床表现及影像学特点，胸腔镜或开胸术所见才能作出正确诊断易小贷苹果版。
胸膜间皮瘤诊断需病理、影像及临床进行多学科讨论易小贷苹果版。
设计：鹏飞
编辑：小约翰
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